La démence fronto-temporale ou DFT est une maladie neurodégénérative touchant des personnes jeunes, avec des symptômes pouvant débuter vers l’âge de 45 ans. Les signes cliniques de la maladie sont principalement des modifications du comportement, de la personnalité et des troubles du langage. La DFT est invalidante, incurable, mais un plan de traitement individuel est proposé à chaque malade. Le soutien aux proches aidants est indispensable.
Comprendre la démence fronto-temporale
La DFT regroupe plusieurs maladies neurodégénératives.
Qu’est-ce que la démence fronto-temporale (DFT)?
La démence fronto-temporale ou dégénérescence fronto-temporale (DFT) se traduit par plusieurs symptômes causés par des maladies neurodégénératives touchant le lobe frontal et le lobe temporal. Le lobe frontal est responsable de la coordination motrice volontaire et du langage. Le lobe temporal intervient dans les fonctions cognitives comme l’audition, le langage ou la mémoire.
Les fonctions contrôlées par les régions cérébrales touchées déclinent, c’est pourquoi le comportement, le langage, les mouvements et la personnalité peuvent être altérés.
Les différences avec les maladies dégénératives plus connues (Alzheimer, Parkinson…)
La dégénérescence temporo-frontale est beaucoup moins répandue que la maladie d’Alzheimer ou de Parkinson.
- La maladie d’Alzheimer est la plus fréquente, puisqu’elle concernerait entre 60 et 70 % des cas de démence selon l’OMS (dans la population américaine).
- La maladie de Parkinson est une maladie neurodégénérative pouvant entraîner comme symptôme une démence. Plus de 167 000 Français en sont atteints. Selon la Fondation Recherche Alzheimer, 7 000 personnes sont touchées par la DFT en France.
La principale différence entre la maladie d’Alzheimer et la démence fronto-temporale est l’âge au moment du diagnostic : le diagnostic de la DFT se fait entre 40 et 65 ans contre 73 ans en moyenne pour la maladie d’Alzheimer. Les symptômes évoluent différemment et sont d’intensité variable en fonction du type de maladie.
Quelles sont les principales causes de la DFT ?
La DFT est causée par la perte progressive des neurones, qui sont les cellules nerveuses du cerveau. Cette dégénérescence est d’origine génétique : des agrégats de protéines anormales se forment dans les neurones, ce qui altère et détruit les cellules neuronales. La moitié des cas de démence est considérée comme héréditaire, en lien avec des mutations génétiques.
D’autres facteurs augmentent les risques d’en être atteint : les traumatismes crâniens graves et répétés, les maladies de la thyroïde, la consommation chronique d’alcool et l’abus de drogues.
Quels sont les symptômes et les premiers signes de la démence fronto-temporale ?
Les symptômes de la DFT s’installent progressivement sur plusieurs années, voire plusieurs décennies. L’ordre d’apparition et l’évolution des symptômes sont variables.
Les symptômes selon la forme de DFT
Les symptômes de la dégénérescence fronto-temporale sont variables selon la forme :
- La variante comportementale de la DFT, marquée par des modifications de la personnalité et un comportement social inapproprié ;
- La variante sémantique de l’aphasie primaire progressive, dont les premiers symptômes sont la diminution de la conscience des mots ;
- La variante non fluente de l’aphasie primaire progressive, qui se manifeste par des troubles du langage et de la coordination motrice de la parole.
Les changements de comportement associés à la DFT
Au début de la maladie, les signes comportementaux peuvent être confondus avec une déprime passagère, de l’anxiété ou de la fatigue, tant ils sont discrets. Les premiers signes sont aussi la fatigue mentale, nommée apathie et la perte de motivation ou d’intérêt pour certaines activités. La perte d’empathie marque également le début de la démence fronto-temporale, même envers les proches. Progressivement, la personne devient incapable de respecter les codes sociaux ou les règles de bonne conduite, ce qui impacte fortement sa vie sociale. Elle semble agitée, voire agressive, irritable ou impatiente et peut développer des troubles obsessionnels. Parfois, des modifications du comportement alimentaire sont observées (gloutonnerie, boulimie ou anorexie). Les personnes atteintes de dégénérescence fronto-temporale peuvent négliger leur apparence physique.
Troubles du langage et de la communication
Les troubles du langage et de la communication concernent davantage les deux autres variantes de DFT.
La forme langagière ou aphasie progressive non fluente se traduit par des difficultés de prononciation des mots, des phrases, avec à terme une réduction du vocabulaire. Le discours est lent, laborieux et les mots manquent. Les capacités de compréhension des mots sont conservées.
Dans la forme sémantique, c’est l’inverse : la compréhension est altérée. La personne perd la connaissance du sens des mots et a du mal à reconnaître les visages. Elle a des difficultés à nommer et à repérer l’usage des objets.
Impact sur la vie quotidienne des patients et de leurs proches
L’impact au quotidien est fort, en particulier pour les proches aidants qui cohabitent avec la personne malade. Puisque la dégénérescence survient chez de jeunes sujets, il n’est pas rare que le domaine professionnel soit touché, et par conséquent, la situation financière. La plupart du temps, la démence a une influence sur les relations sociales.
La maladie est souvent difficile à accepter pour les proches. Ceux-ci peuvent parfois avoir des difficultés à comprendre que les troubles du comportement sont les conséquences de la démence, et qu’ils sont involontaires, indépendants de la volonté du patient.
Diagnostic : comment détecter une DFT ?
Le diagnostic est clinique, complété par d’autres examens.
Un diagnostic difficile et souvent tardif
Ce sont souvent les proches du patient qui évoquent des modifications dans son comportement, dans sa personnalité ou des difficultés de langage auprès de leur médecin traitant. En effet, la personne n’est pas consciente de sa démence et ne recherche pas de soutien médical.
Le diagnostic de la démence fronto-temporale est par ce fait souvent tardif. Par ailleurs, il existe des tableaux cliniques similaires entraînant des erreurs de diagnostic, la DFT étant toujours une maladie mal connue et peu fréquente. L’erreur diagnostique la plus courante est d’ordre psychiatrique : la démence est confondue avec la dépression ou la schizophrénie.
Un diagnostic médical en plusieurs temps
La méthode de diagnostic repose sur l’interrogatoire médical. Le médecin oriente la personne vers un neurologue spécialisé afin de réaliser un examen neurologique ainsi que des tests cognitifs. Il établit également des diagnostics différentiels pour écarter d’autres maladies, la DFT étant difficile à diagnostiquer, surtout au début.
Des examens complémentaires sont prescrits, notamment l’IRM ou le scanner qui montre une atrophie du lobe frontal ou temporal ou des lésions cérébrales. La ponction lombaire met en évidence des biomarqueurs dans le liquide céphalo-rachidien et fait le diagnostic différentiel avec la maladie d’Alzheimer. Enfin, la prise de sang révèle parfois des mutations génétiques caractéristiques de cette dégénérescence.
Traitement : comment soigner la démence fronto-temporale ?
Actuellement, il n’existe pas de traitement curatif de la maladie ni de traitement médicamenteux homologué. La prise en charge est pluridisciplinaire.
La prise en charge thérapeutique repose sur une meilleure gestion des symptômes et des complications de la maladie, notamment pour les troubles du comportement et psychiques, sans prétention de guérison.
Des antidépresseurs inhibiteurs sélectifs de la recapture de la sérotonine (ISRS), voire des antipsychotiques sont indiqués chez certains malades. Les médicaments contre la maladie d’Alzheimer sont déconseillés en cas de DFT. Contrairement à d’autres formes de démence, les expérimentations n’incluent pas le CBD pour soigner la DFT.
Les traitements non médicamenteux sont essentiels, comprenant :
- L’orthophonie est prescrite en cas de trouble du langage ;
- L’ergothérapie pour aménager l’environnement ;
- La physiothérapie pour les mouvements ;
- Les activités spécifiques ou de l’interaction sociale ;
- La relaxation, comme la musicothérapie, la danse thérapie ou l’art-thérapie.
Soutien aux patients, proches et aidants
Des associations existent pour aider les patients, les proches et les proches aidants.
Les proches peuvent trouver conseils, soutien et réconfort auprès de ces institutions. L’échange avec d’autres proches aidants peut alléger leur quotidien en profitant du savoir des uns et des autres.
Les proches aidants ont aussi droit à des moments de répit, de repos et de détente. Pour faire face aux défis de la DFT, ils doivent demander de l’aide et de l’assistance rapidement et ne pas vouloir tout gérer eux-mêmes. Il est conseillé de faire preuve de tolérance vis-à-vis du malade, tout en s’offrant des instants de relaxation (balade en forêt, yoga, massage…).
Des organisations et associations spécialisées dans la DFT existent, telles que France.org, l’IMA de l’AP-HP ou l’association France Alzheimer. Il ne faut pas hésiter à prendre contact avec l’une d’entre elles.
